TIPS PRATIQUES IBODE · MAI 2026 · 8 MIN DE LECTURE
Hyperthermie maligne peropératoire — reconnaître les signes précoces
L'hyperthermie maligne peranesthésique est une urgence vitale rare déclenchée par les anesthésiques halogénés et la succinylcholine chez les sujets génétiquement prédisposés. La reconnaissance précoce repose sur l'élévation inexpliquée du CO2 expiré, la tachycardie sinusale et la rigidité musculaire (SFAR, septembre 2019).
Définition
L'hyperthermie maligne (HM) est une myopathie pharmacogénétique de transmission autosomique dominante. Elle se manifeste par une réponse anormale aux agents anesthésiques halogénés et/ou au curare dépolarisant chez des sujets porteurs d'une anomalie génétique du muscle strié squelettique. Les recommandations françaises de référence sont la mise à jour SFAR 2019 (SFAR, Prise en charge de l'Hyperthermie Maligne — actualisation 2019, septembre 2019, URL : sfar.org/prise-en-charge-de-lhyperthermie-maligne/).
Agents déclencheurs
Les agents incriminés sont les anesthésiques halogénés volatils (sévoflurane, desflurane, isoflurane, halothane) et la succinylcholine (curare dépolarisant). Le N2O, le propofol, l'étomidate, la kétamine, les opiacés et les curares non dépolarisants (rocuronium, atracurium, cisatracurium) ne sont pas déclencheurs (SFAR, 2019).
Quels signes reconnaître au plus tôt ?
La SFAR rappelle que le diagnostic est clinique et que l'élévation inexpliquée du CO2 expiré est le signe le plus précoce. Trois signes concomitants doivent faire suspecter l'HM (SFAR, 2019) :
- Élévation du CO2 expiré sur le capnogramme malgré une ventilation efficace.
- Tachycardie sinusale inexpliquée après élimination des causes habituelles (hypovolémie, douleur, anesthésie superficielle).
- Rigidité musculaire, notamment du masséter (trismus), persistante malgré les curares non dépolarisants.
L'hyperthermie elle-même apparaît en général tardivement (d'où le caractère contre-intuitif du nom). L'acidose métabolique et respiratoire mixte à la gazométrie, la rhabdomyolyse (élévation des CPK, hyperkaliémie, myoglobinurie) sont des signes d'évolution.
Conduite immédiate
Devant la suspicion, la cascade thérapeutique d'urgence comprend (SFAR, 2019) :
- Arrêt immédiat de l'agent déclencheur : couper le vaporisateur d'halogéné, ne pas réinjecter de succinylcholine.
- Hyperventilation 100 % O2 à débit fixe pour évacuer halogénés et CO2.
- Changement du circuit anesthésique : tubulures et chaux sodée propres, retrait de la cuve d'halogéné.
- Demande de renfort : MAR senior, anesthésiste de garde, alerte pharmacie pour le dantrolène.
- Dantrolène IV : la SFAR rappelle une dose initiale de 2,5 mg/kg, à renouveler par incréments jusqu'au contrôle des signes (tachycardie, rigidité, hypercapnie, hyperthermie), pouvant dépasser 10 mg/kg si nécessaire.
- Refroidissement actif du patient hyperthermique, avec arrêt anticipé pour éviter l'hypothermie iatrogène.
- Correction des troubles métaboliques selon la gazométrie et l'ionogramme.
- Transfert en réanimation pour suivi (CPK, fonction rénale) et surveillance de la récurrence.
Après l'épisode aigu, la SFAR recommande la poursuite du dantrolène IV 1 mg/kg toutes les 6 h pendant 24-48 h, puis relais oral. La prophylaxie systématique par dantrolène n'est pas indiquée (SFAR, 2019).
Disponibilité du dantrolène en France
La circulaire DGS du 18 novembre 1999 impose la disponibilité immédiate de 18 flacons de dantrolène par établissement, avec procédure permettant de mobiliser rapidement 36 flacons (équivalents à 10 mg/kg pour un adulte de 70 kg). Le RCP Dantrium IV, accessible sur la base de données publique des médicaments, précise la reconstitution et les modalités d'administration (ANSM, base de données publique des médicaments, URL : base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr).
Rôle de l'IBODE en peropératoire
L'IBODE intervient en équipe avec le MAR et l'IADE. Sa mission inclut la veille capnographique, la mobilisation de l'équipe, l'aide à la préparation du dantrolène, la mise en œuvre du refroidissement, la traçabilité des horaires et des doses, et la communication avec la SSPI puis la réanimation. Cette mission s'inscrit dans le bloc compétences sécurité du référentiel (Arrêté du 27 avril 2022 relatif au DEIBO, Légifrance JORFTEXT000045722102).
Patient à risque connu : précautions avant l'anesthésie
Pour un patient avec antécédents documentés ou suspectés d'HM, la SFAR recommande une anesthésie sans agent déclencheur ("trigger-free") :
- Anesthésie locorégionale à privilégier si possible (rachianesthésie, bloc nerveux périphérique).
- TIVA (anesthésie intraveineuse totale) au propofol, avec curare non dépolarisant.
- Démontage ou condamnation du vaporisateur d'halogéné, flush du circuit, chaux sodée neuve.
- Programmation en première position de salle.
- Disponibilité immédiate du dantrolène (SFAR, 2019).
Diagnostic différentiel
D'autres causes peuvent simuler une HM : sepsis, syndrome malin des neuroleptiques, crise thyréotoxique, allergie peranesthésique sévère, insuffisance ventilatoire avec rétention CO2 (SFAR, 2019). Le diagnostic d'HM repose sur la combinaison clinique des signes précoces ; les tests biologiques confirment a posteriori.
Suivi spécialisé après une crise
La SFAR recommande qu'après un épisode d'HM, le patient soit adressé à un centre spécialisé pour un test de contracture in vitro (IVCT) sur biopsie musculaire et/ou un test génétique des mutations RYR1 et CACNA1S, ainsi qu'une enquête familiale (SFAR, 2019).
En France, les unités spécialisées identifiées par la SFAR et le réseau européen EMHG (European Malignant Hyperthermia Group) sont :
- CHU de Lille — Unité Hyperthermie maligne, Hôpital Roger Salengro, Pr Renée Krivosic-Horber et Dr Anne-Frédérique Dalmas (CHU Lille, URL : chu-lille.fr/services/unite-hyperthermie-maligne/).
- Hôpital Robert-Debré (Paris), consultation et conseil anesthésique.
- CHU de Grenoble.
- CHU de la Timone (Marseille), équipe Drs Bendahan / Salort-Campana (EMHG, URL : emhg.org/mh-units/tag/France).
La page « Hyperthermie maligne » de la SFAR (espace professionnel) liste également ces centres de diagnostic et constitue le point d'entrée référencé par la communauté française d'anesthésie-réanimation (SFAR, page outils, URL : sfar.org/espace-professionel-anesthesiste-reanimateur/outils-professionnels/boite-a-outils/hyperthermie-maligne/).
Documents juridiques et organisationnels
- Référentiel d'activité IBODE : Arrêté du 27 avril 2022 (Légifrance JORFTEXT000045722102).
- Disponibilité du dantrolène : circulaire DGS du 18 novembre 1999 (rappelée dans la mise à jour SFAR 2019).
- Information patient : carte d'identification de prédisposition à l'HM, dossier patient identifié.
A RETENIR
- Trois signes précoces concomitants — CO2 expiré qui monte, tachycardie sinusale inexpliquée, rigidité musculaire — suffisent à démarrer la cascade thérapeutique sans attendre l'hyperthermie (SFAR, 2019).
- Dantrolène IV 2,5 mg/kg en initial, à renouveler par incréments jusqu'au contrôle des signes (SFAR, 2019).
- Refroidissement actif arrêté avant l'hypothermie iatrogène.
- Patient à risque connu : anesthésie trigger-free + dantrolène disponible.
- Suivi spécialisé après crise au CHU de Lille, Robert-Debré, Grenoble ou Timone (EMHG).
